植物と一部の微生物では，TCA回路以外に，その変形であるグリオキシル酸回路をもっている。発芽中の植物種子にはグリオキシソーム(glyoxysome)と呼ばれる小器官があり，グリオキシル酸回路はその中で行われる。動物にはこの経路は存在しない。
　アセチルCoAがTCA回路に入った場合，2-オキソグルタル酸とスクシニルCoAが生成する段階で２つの炭素原子がCO₂として放出されるため炭素源とはならない。これに対して，グリオキシル酸回路は2-オキソグルタル酸とスクシニルCoAの経路を迂回して，イソクエン酸からリンゴ酸とコハク酸を生成するため，炭素数の減少を伴わないでオキサロ酢酸に至ることができる｡従って，グリオキシル酸回路は異化代謝経路ではなく，特殊化した同化代謝経路として利用される｡
　大腸菌はこの回路を利用してC₄化合物をつくれるので，酢酸だけを炭素源として生育することができる｡また，植物種子が発芽するとき，貯蔵している脂質からb-酸化でアセチルCoAをつくり，オキサロ酢酸を経由して糖新生経路によりグルコースを得ることが出来る。

	赤で示す部分がこの回路の特徴である。 2-オキソグルタル酸とスクシニルCoAの生成段階（ともに，CO2が放出され炭素数が減少する段階）がバイパスされている。 この回路に入ったアセチルCoAは全て炭素数の増加につながる事に着目せよ。
[グリオキシル酸回路の模式図]

　グリオキシル酸回路全体の反応は次のようになる。

2 CH₃CO-CoA + NAD⁺ ---> (CH₂COOH)₂ + NADH₂⁺ + 2 CoA-SH

　この経路に特有の酵素はイソクエン酸リアーゼとリンゴ酸シンターゼの２つである。の酵素はTCA回路と同じである。イソクエン酸の開裂によって生じるコハク酸はグリオキシソームでは代謝されず，ミトコンドリアに運ばれてTCA回路でオキサロ酢酸に変えられる。オキサロ酢酸は糖新生の出発物質である。